De la Redacción

Un equipo internacional de científicos descubrió una nueva enfermedad en niños en la que el organismo no logra defenderse de infecciones.

El responsable -dicen los investigadores en la revista Science- es una deficiencia en un gen que es clave en la respuesta del sistema inmune a las bacterias, virus, y otros patógenos. Hasta ahora los científicos han identificado nueve casos de niños de entre 1 y 16 años severamente afectados con esta deficiencia, y tres de ellos ya han muerto.

El estudio fue coordinado por investigadores del Hospital Necker, en París, y de cuatro centros hospitalarios en España.

“Lo que descubrimos es que esta enfermedad es un defecto de la capacidad defensiva más primaria que tiene el ser humano para responder a una infección” dijo a BBC Ciencia el doctor Carlos Rodrigo, Jefe de Pediatría del Hospital Germans Trias, en Barcelona, quien diagnosticó a tres de los niños.

“De estos tres niños dos han fallecido, lo cual indica la gravedad de esta enfermedad”. “Y de los nueve casos que se conocen -agrega el médico- cinco fueron descubiertos en España”.

Defensas Desde el momento en que nacemos nos vemos en continuo contacto con microbios que pueden causar enfermedades.

Para defendernos de estos patógenos contamos con un sistema muy efectivo -el inmunológico- que permite a nuestro cuerpo identificar y eliminar esos agentes que pueden causar infecciones.

La forma como el sistema inmunológico reacciona a la infección es lanzando una respuesta inflamatoria que puede causar fiebre, dolor y un aumento de glóbulos blancos en la sangre.

Y esta respuesta ayuda al organismo a aislar y destruir el agente patógeno, y a la vez es una advertencia de que algo está mal en el cuerpo.

En todos los casos los niños habían sido gravemente infectados por bacterias comunes, el neumococo y el estafilococo, que pueden causar enfermedades graves como neumonía y meningitis.

“Para que el organismo pueda llegar a una respuesta inflamatoria -explica el doctor Rodrigo- alguien le tiene que avisar al sistema inmune para que lance su defensa”.

“Pero en estos niños falla una de las moléculas encargadas de avisar al sistema inmune de la presencia de una infección y de que debe responder a ella”.

Esto ocasiona que el organismo no reaccione a la infección con una respuesta inflamatoria, como fiebre alta o dolor, los cuales nos avisan que hay un problema. Para cuando los niños llegaron al médico la infección ya estaba muy avanzada y tres de los pacientes fallecieron.

Bacterias Cuando los científicos llevaron a cabo un análisis genético de los enfermos se dieron cuenta de la deficiencia de una molécula en un gen llamado MyD88.

Para asegurarse de que esa era la verdadera causa de la enfermedad, los investigadores utilizaron ratones genéticamente modificados a quienes se había alterado ese gen.

“Lo que nos sorprendió encontrar fue que, a diferencia de los niños, los animales resultaron susceptibles a infecciones de todo tipo, de virus, bacterias, etc.” dice el médico.

“Pero el ser humano al parecer sólo es susceptible al estafilococo y neumococo cuando falla este gen, así que ahora estamos tratando de descubrir porqué ocurre esto”.

Una teoría, dice el científico, es que el sistema inmune tiene vías alternativas para compensar la deficiencia del MyD88.

Los investigadores también creen que otros niños que han tenido infecciones mortales, como meningitis, podrían haber muerto a causa de esta deficiencia genética.

“Por eso ahora que conocemos esta enfermedad esperamos que más médicos alrededor del mundo puedan reconocer esta alteración cuando algo falle en el organismo y no se logre identificar qué es”, concluye el doctor Carlos Rodrigo.
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